La maladie associée aux IgG4 (MAG4) ou syndrome d’hyper-IgG4 est définie par l’association suivante : 1- augmentation de volume d’un ou plusieurs organes ; 2- élévation du taux sérique d’IgG4 supérieur à 1,35 g/L ; 3- infiltrat lympho-plasmocytaire avec des plasmocytes exprimant les IgG4 supérieurs à 50 par champ à fort grossissement et un ratio plasmocytes IgG4 positifs/plasmocytes IgG totaux positifs supérieur à 40 % associée à une fibrose extensive et mutilante dite storiforme. En présence de 1+2+3 le diagnostic est certain, 1+3 probable et 1+2 possible [1Palazzo E., Palazzo C., Palazzo M. Maladie à IgG4 Rev Rhum 2014 ;  81 : 23-28 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références, 2Deshpande V., Zen Y., Chan J.K., Yi E.E., Sato Y., Yoshino T., et al. Consensus statement on the pathology of IgG4-related disease Mod Pathol 2012 ;  25 (9) : 1181-1192 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Nous rapportons ici trois cas diagnostiqués dans notre service.

Cas 1 : Un homme de 74 ans présentait des épistaxis récidivantes, la rhinoscopie retrouvait la présence d’un tissu bourgeonnant friable et saignant au contact, aux dépens de la tête du cornet moyen gauche, envahissant le plancher de la fosse nasale en avant, la peau en regard de la face interne de l’aile narinaire. La tumeur mesurait 2 à 3 cm dans le plan antéropostérieur. L’examen histologique notait une muqueuse respiratoire infiltrée par une prolifération lympho-plasmocytaire polyclonale avec plus de 50 plasmocytes IgG4+par champ à fort grossissement (×400). Le taux sérique d’IgG4 était normal à 0,78 g/l. Le scanner thoracoabdominopelvien était sans particularité. Le patient avait présenté 10 ans auparavant, une exophtalmie unilatérale droite d’apparition progressive ayant fait découvrir une tuméfaction de la glande lacrymale. Il avait été traité avec succès par corticothérapie sans que le diagnostic soit posé à cette période. Devant ce tableau nous avons retenu le diagnostic de MAG4 à localisation ophtalmique et ORL. Le patient a été remis sous corticothérapie avec une bonne évolution. Le contrôle après 6 mois de corticothérapie a noté la disparition de la masse nasale.

Cas 2 : Un patient de 36 ans aux antécédents de polypose adénomateuse familiale présentait une masse mésentérique inflammatoire abcédée. Une tumeur desmoïde mésentérique était évoquée. Le résultat immunohistologique de la biopsie de cette masse a conclu à une fibrose mésentérique avec une plasmocytose polyclonale et un rapport plasmocytes IgG4/IgG>80 %. Le taux sérique d’IgG4 était normal. Le diagnostic de MAG4 probable a été retenu et le patient a été mis sous corticothérapie avec disparition de la masse abdominale.

Cas 3 : Un patient de 53 ans présentait une polyadénopathie chronique évoluant depuis plusieurs années avec des explorations antérieures non concluantes. Il se plaignait de prurit diffus sans lésion cutanée apparente. Sur le plan clinique, on notait une volumineuse adénopathie axillaire droite rétropectorale de consistance ferme, mobile, indolore et des adénopathies sous-maxillaires assez volumineuses prédominant à gauche. Le scanner cervicothoracique montrait des adénopathies cervicales et sous-maxillaires gauches, jugulocarotidiennes, ainsi qu’une adénopathie en fenêtre médiastinale antérieure gauche. La tomographie par émission de positrons (TEP) révélait un hypermétabolisme des adénopathies cervicales bilatérales et de l’adénopathie axillaire droite avec un SUV à 8,4. Le taux sérique d’IgG 4 était élevé à 1,90 g/l. L’examen anatomopathologique de l’adénopathie axillaire droite, concluait à une lymphadénite avec une hyperplasie folliculaire et des plasmocytes à IgG4+. Devant ce tableau regroupant tous les critères de la MAG4, ce diagnostic a été retenu. Sous corticothérapie, les adénopathies ont disparu avec une totale régression des foyers hypermétaboliques ganglionnaires au dernier contrôle TEP et une normalisation du taux sérique d’IgG4 à 0,76 g/L.

Chez les deux premiers patients, le résultat histologique en faveur, nous a permis de retenir ce diagnostic malgré le taux sérique des IgG4 normal. L’évolution sous traitement a permis de conforter ce diagnostic. Le troisième patient réunit les trois critères, ce qui rend le diagnostic certain.

La MAG4 est une maladie rare qui doit être suspectée devant une hypertrophie d’un ou plusieurs organes. Ces trois cas nous montrent la diversité de sa présentation clinique. L’immunohistologie des tissus atteints constitue l’élément central pour retenir le diagnostic [3Ebbo M., Patient M., Grados A., Groh M., Desblaches J., Hachulla E., et al. Ophthalmic manifestations in IgG4-related disease Med 2017 ;  96 : e6205

Cliquez ici pour aller à la section Références] et la recherche des plasmocytes IgG4 doit être spécifiquement demandée dans ce contexte, ainsi que le rapport plasmocytes IgG4 positifs/plasmocytes IgG positifs.